Polycythemia Vera (PV)

Fakta om Polycytæmia Vera (PV)

Den præcise årsag til PV er ukendt, men stort set alle patienter har en mutation (en ændring i cellens arvemateriale) i et enzym, der kaldes Janus tyrosinkinase 2 (JAK2).

Denne mutation kan føre til overproduktion af blodceller. PV er karakteriseret ved en stigning i hæmatokrit-værdien, som angiver procentdelen af de røde blodceller i blodet. For mange røde blodlegemer kan føre til fortykkelse af blodet og en øget risiko for blodpropper, der kan forårsage alvorlige hjerte/kar-komplikationer.

Derudover kan patienter med PV lide af en betydeligt forstørret milt, som kan indebære en betydelig forringelse af ens livskvalitet.

PV er en sygdom man kan leve med gennem mange år, hvis man får den rigtige behandling. I nogle tilfælde udvikler PV sig til myelofibrose eller akut myeloid leukæmi.

Behandling af Polycytæmia Vera (PV)

PV er sygdom, der ikke kan helbredes.

Dog kan man med behandling øge livlængden betydeligt og lindre symptomerne. Behandlingen skal primært kontrollere risikoen for hjerte/kar-komplikationer og sikre at sygdommen ikke udvikler sig yderligere.

Ofte starter man behandlingen af PV ved at tappe overskydende blod fra kroppen  ved åreladning (flebotomi) indtil blodets tykkelse er tilpas. Der kan f.eks. tappes 250-500 ml hver anden dag, dog afhænger hastigheden af patientens generelle tilstand. Der foretages blodtapninger, så længe at hæmatokritværdien  er større end 45 pct. hos mænd og større end 42 pct. hos kvinder.

For at forhindre at der dannes blodpropper, behandles patienterne forebyggende med blodfortyndende (acetylsalicylsyre). Yngre patienter vil blive tilbudt at blive behandlet med interferon-alpha2, som aktiverer kroppens eget immunsystem til at nedkæmpe det forhøjede antal af hvide blodceller og blodplader. Denne behandling gives også mange steder til patienter over 60 år.

Ældre patienter kan også blive behandlet med mild kemoterapi for at opnå . et normalt antal hvide blodceller og blodplader. Derudover kan den plagsomme kløe symptomlindres med medicin (f.eks. paroxetin).

Der findes i dag også medicin mod forstørret milt, en såkaldt ”JAK-hæmmer”. Denne behandlingsform er en særlig effektiv symptomlindrende behandling og formindsker milten markant inden for 4-8 uger.