Myelofibrose

Fakta om Myelofibrose

I knoglemarven dannes vores blodceller. Når man har myelofibrose fungerer knoglemarven ikke, som den skal, hvilket forårsager fibrose (dannelse af arvæv).

Konsekven­sen er, at marvens evne til at at danne normale blodceller aftager. Milten og derefter leveren forsøger at kompensere for dette ved at danne  blodceller, hvilket betyder, at begge organer kan blive forstørret.  

Patienter med myelofibrose kan føle sig stærkt svækket med udpræget træthed, åndenød, hjertebanken, feber (infektion), nattesved, hudkløe, knogle- og led-smerter og mavesmerter. Andre symptomer kan være vægttab, tidlig mæthedsfølelse og blodpropper i milten. Disse patienter har ofte en stærkt forringet livskvalitet og en dårlig overlevelsesprognose. Mange patienter med myelofibrose kan leve mange år uden symptomer.

Den eneste helbredende behandling mod myelofibrose er knoglemarvs- eller stamcelletransplantation, som dog kun bliver tilbudt yngre patienter.

Behandling af Myelofibrose

Normalt er målet for behandlingen at reducere eventuelle symptomer og forbedre livskvaliteten. Hvis der ikke opleves sympto­mer, efter diagnosen er stillet, kan behandlingen blot indebære regelmæssige kontroller og blodtællinger samt råd fra lægen om en sund levevis. Hvis symptomer eller sygdom­men udvikler sig, skal en passende behandling påbegyndes.

En forstørret milt er et almindeligt symptom på myelofibrose, og det vil ofte betyde smerter, ubehag, mætheds­fornemmelse eller nedsat appetit. Andre symptomer omfatter: feber, nattesved, knoglesmerter og vægttab.

Inden for medicinsk behandling findes der kemoterapi, interferoner og JAK-hæmmere. Hvis fjernelse af milten bliver nødvendigt, gøres det ved kirurgi (splenektomi).

Blodmangel (anæmi) er almindelig hos personer med myelofibrose. Symptomer omfatter overdre­ven træthed, svaghed og kortåndethed. Hvis disse symptomer giver proble­mer, kan man behandle med blodtransfusioner eller erythropoiesestimulerende stoffer (EPO).

Knoglemarvs- eller stamcelle­transplantation anses normalt for at være en mulighed for yngre patien­ter, hvis sygdommen er fremskre­den. Transplantationer anbefales imidlertid ikke til alle, da der bl.a. er stor risiko for livstruende bivirknin­ger, og en risiko for, at nye stamcel­ler vil reagere mod kroppens sunde væv.