Cushings syndrom

Om cushings syndrom

Cushings syndrom* er en samlet betegnelse for en gruppe sygdomme, hvor man producerer for meget af hormonet kortisol fra binyrerne

Sygdommen er meget sjælden (15 nye tilfælde om året i Danmark), men alvorlig, og den kræver altid behandling.

Kortisol er altid tilstede i kroppen, hvor det regulerer bl.a. stofskiftet og blodtrykket samt hæmmer betændelse

Mængden af kortisol svinger igennem døgnet og stiger, hvis man fx er stresset. Det er altså helt normalt med svingninger i mængden af kortisol, men ved Cushings syndrom er der for meget kortisol i kroppen. Så meget, at det kan blive kritisk.

*Et syndrom er en samling af symptomer, der karakteriserer en bestemt sygdom

Fakta

Der findes ingen endegyldig forklaring på, hvorfor man får Cushings syndrom, som betydeligt oftere rammer kvinder end mænd

Den mest almindelige årsag – 65-70 procent – er en godartet svulst i hypofysen.

Svulsten udskiller et hormon – ACTH – som stimulerer binyrerne til at afgive kortisol, og når en hypofysesvulst er årsagen, kaldes sygdommen Cushings sygdom. 15-20 procent af tilfældene skyldes, at binyrerne er begyndt at producere for meget kortisol uden at have fået ’ordre’ til det.

Det kan skyldes, at en svulst på selve binyrerne påvirker produktionen af kortisol. I de sidste 10-15 procent af tilfældene skyldes tilstanden en svulst, der kan producere ACTH, men som sidder et andet sted i kroppen end hypofysen, fx i bugspytkirtlen eller i lungerne.

Typiske symptomer på cushings syndrom

De typiske symptomer er rundt, oppustet ansigt (’måneansigt’), fedtophobning i nakken (’tyrenakke’) og på maven, nedsat muskelmasse og -styrke, især på overarmene og lårene, tynd og skrøbelig hud (blødninger og blå mærker), og i meget sjældne tilfælde kan sygdommen udløse diabetes 2, forhøjet blodtryk, blødningsforstyrrelser og barnløshed.

Diagnose

De symptomer, man ser ved Cushings syndrom, ses også ved forskellige andre, mere almindelige sygdomme

Derfor er det som regel vanskeligt at stille diagnosen, og i nogle tilfælde tager det lang tid. Der er også store variationer i, hvad der kan betragtes som et normalt niveau af kortisol.

Man vil typisk stille diagnosen i to trin

Første trin er at afgøre, om der er forhøjet kortisol i kroppen.

Andet trin er at finde ud af, hvad årsagen til det forhøjede kortisol niveau er.

Ved nogle sygdomme bruges kortisol som lægemiddel (f.eks. visse gigtsygdomme og kræftsygdomme), og derved kan der forekomme et overskud af kortisol i kroppen.

Det er vigtigt først at udelukke, at det forhøjede niveau af kortisol skyldes medicin. Først derefter skal man finde ud af, om det er sygdom i binyrerne eller hypofysen, der er årsagen.

Behandling

Behandling af cushings syndrom

Hvis årsagen er medicin, som man tager for andre sygdomme, undersøges det, om det er muligt at slutte med medicinen eller sænke dosis.

Hvis årsagen er en svulst i hypofysen, kan man ofte fjerne svulsten ved en operation. Ved operation kan man udnytte, at hypofysen kan nås gennem næsen: Hypofysen ligger i en lille hulning i undersiden af kraniet, tæt på næsehulen.

Hvis det ikke er muligt at operere, kan man sænke produktionen af ACTH i svulsten med medicin eller strålebehandling.

En anden mulighed er at fjerne selve binyrerne med en kikkertoperation. Derved stopper man produktionen af kortison.

Hvis den ACTH-producerende svulst sidder andre steder i kroppen end i hypofysen, vil man også her undersøge, om det er muligt at fjerne svulsten. Hvis det ikke er muligt, kan man give medicin, der hæmmer produktionen af ACTH i svulsten, eller medicin, der hæmmer produktionen af kortisol i binyrerne.

Hvis operation ikke er mulig, kan man give forskellige typer medicin, der hæmmer kortisol

Cushings syndrom har en tendens til at komme igen. Derfor går man til jævnlige kontroller efter behandlingen.

Hvis det er nødvendigt, kan man genoptage behandlingen.

Opdateret 10-10-2017
DK1710713246